domingo, 16 de abril de 2023

¡Bienvenido a eritrocit0!

¡Bienvenidos a nuestra página web dedicada a los glóbulos rojos! Aquí podrá encontrar información detallada y actualizada sobre estas células sanguíneas importantes que desempeñan un papel crucial en la oxigenación de nuestros cuerpos.
Explorarás la estructura y función de los glóbulos rojos, aprenderás sobre los procesos que intervienen en su producción y maduración en la médula ósea y descubrirás los distintos tipos de enfermedades relacionadas
Estamos emocionados de compartir con ustedes nuestro conocimiento y pasión por los glóbulos rojos, y esperamos que esta página sea una valiosa fuente de información y recursos para todos aquellos interesados ​​en el fascinante mundo de la hematología..


Introducción

La sangre está formada por células y un componente extracelular. El volumen total de sangre en un adulto promedio es de alrededor de 6L, lo que equivale del 7% al 8% del peso corporal total. La acción de la bomba cardíaca impulsa la sangre a través del sistema cardiovascular para que llegue a los tejidos corporales.


Muchas de las funciones de la sangre son las siguientes:

• Transporte de sustancias nutritivas y oxígeno hacia las células en forma directa o indirecta. 

• Transporte de desechos y dióxido de carbono desde las células. 

• Distribución de hormonas y otras sustancias reguladoras a las células y los tejidos.

• Mantenimiento de la homeostasis porque actúa como amortiguador (buffer) y participa en la coagulación y la termorregulación. 

• Transporte de células y agentes humorales del sistema inmunitario que protege al organismo de los agentes patógenos, proteínas extrañas y células transformadas (es decir, células cancerosas).


Las células sanguíneas y sus derivados incluyen: 

• Eritrocitos, también conocidos como hematíes o glóbulos rojos (RBC). 

• Leucocitos, también conocidos como glóbulos blancos (WB).

• Trombocitos, también conocidos como plaquetas.

El plasma es el material extracelular líquido que le imparte a la sangre las propiedades de fluidez. 

El volumen relativo de células y plasma en la sangre entera es de aproximadamente 45% y 55%, respectivamente. El volumen de los eritrocitos compactados en una muestra de sangre se llama hematocrito (HCT) o volumen de células compactas (PCV). El hematocrito se mide por medio de la centrifugación de una muestra de sangre a la que se ha añadido un anticoagulante y de acuerdo al volumen que ocupan los eritrocitos en el tubo de centrífuga en comparación con el volumen sanguíneo total, se calcula su porcentaje. Los leucocitos y las plaquetas constituyen sólo el 1% del volumen sanguíneo. 

En una muestra de sangre que se ha centrifugado, la fracción celular (la parte de la muestra que contiene las células) se compone principalmente por eritrocitos compactados (~99%). Los leucocitos y las plaquetas están contenidos en una delgada capa de color blanco entre los eritrocitos y el plasma llamada capa tromboleucocítica. 

Eritrocito

Los eritrocitos, glóbulos rojos o hematíes son células anucleadas que carecen de orgánulos típicos. Funcionan sólo dentro del torrente sanguíneo para fijar oxígeno y liberarlo en los tejidos y, en intercambio, fijan dióxido de carbono para eliminarlo de los tejidos. 

Su forma es de disco bicóncavo con un diámetro de 7,8mm, un espesor de 2,6mm en su borde y un espesor central de 0,8mm. Esta forma maximiza el área de superficie de la célula (~140mm2 ), una cualidad importante para el intercambio de gases. Dado que su tamaño es bastante constante en el tejido fijado, se pueden utilizar para estimar el tamaño de otras células y estructuras en los cortes histológicos; por ello, el eritrocito se considera apropiadamente la “regla del histólogo”.


La vida media de los eritrocitos es de 120 días. En una persona sana, cerca del 1% de los eritrocitos se elimina de la circulación cada día debido a la senescencia (envejecimiento); sin embargo, la médula ósea produce continuamente nuevos eritrocitos para reemplazar a los eliminados. La mayoría de los eritrocitos envejecidos (~90%) sufre fagocitosis por los macrófagos del bazo, la médula ósea y el hígado. El resto de los eritrocitos envejecidos (~10%) se desintegra por vía intravascular y libera cantidades insignificantes de hemoglobina hacia la sangre.

A causa de que los eritrocitos, tanto vivos como fijados, suelen aparecer como discos bicóncavos, pueden dar la impresión de que son rígidos e inflexibles. Son, de hecho, muy deformables. Atraviesan con facilidad los capilares más estrechos ya que se pliegan sobre sí mismos.






Estructura de la membrana del eritrocito

La membrana celular de los eritrocitos tiene una estructura exclusiva de citoesqueleto. Además de una bicapa lipídica normal, contiene dos grupos de proteínas importantes desde el punto de vista funcional:

  • Proteínas integrales de la membrana. Son la mayor parte de las proteínas en la bicapa lipídica. Consisten en dos grandes familias de proteínas transmembrana: glucoforinas y proteínas banda 3. Los dominios extracelulares de estas proteínas integrales de la membrana están glucosilados y expresan antígenos de grupo sanguíneo específico. La glucoforina C, desempeña un papel importante en la adhesión de la red de proteína del citoesqueleto subyacente a la membrana celular. La proteína banda 3 es la proteína transmembrana más abundante en la membrana celular de los eritrocitos. Fija la hemoglobina y actúa como un sitio de anclaje para las proteínas del citoesqueleto 
  • Proteínas periféricas de la membrana. Residen en la superficie interna de la membrana celular. Se organizan en una red bidimensional de patrón hexagonal que forma una lámina sobre la superficie interna de la membrana. Esta red se ubica paralela a la membranay se compone principalmente de proteínas del citoesqueleto, como las moléculas de espectrina a y b que forman un heterodímero antiparalelo unido por enlaces múltiples laterales. A continuación, los dímeros se unen cabeza con cabeza para producir tetrámeros largos y flexibles. Los filamentos de espectrina están anclados a la bicapa lipídica por dos grandes complejos de proteínas. El primero es el complejo de proteínas de banda 4.1 que contiene banda 4.1, actina, tropomiosina, tropomodulina, aductina y dematina; este complejo interactúa con la glucoforina C y otras proteínas transmembrana. El segundo complejo es el complejo de proteínas de anquirina que contiene anquirina y la proteína de banda 4.2; este complejo interactúa con la banda 3 y otras proteínas de la membrana integral



Hemoglobina

Los eritrocitos transportan oxígeno y dióxido de carbono unidos a la proteína hemoglobina (68 kDa). La función de la hemoglobina es fijar las moléculas de oxígeno en los pulmones (lo cual requiere alta afinidad por el oxígeno) y, después de transportarlas a través del sistema circulatorio, liberar el oxígeno en los tejidos (que tienen baja afinidad por el oxígeno). Dentro de los eritrocitos hay una alta concentración de hemoglobina. 

La hemoglobina se compone de cuatro cadenas polipeptídicas de globina (ⲁ, β, 𝛿 o ℽ), cada una de las cuales forma un complejo con un grupo hemo que contiene hierro. Durante la oxigenación, cada uno de los cuatro grupos hemo que contienen hierro puede unir una molécula de oxígeno de manera reversible. Según la activación de diferentes genes de globina y la síntesis de la cadena de globina particular que haya en la macromolécula, se pueden distinguir los siguientes tipos de hemoglobina:


  • Hemoglobina HbA. Tiene gran prevalencia en los adultos, representa alrededor del 96% de la hemoglobina total. Es un tetrámero con dos cadenas y dos cadenas β (2β2). 

  • Hemoglobina HbA2. Constituye del 1,5% al 3% de la hemoglobina total en los adultos. Está compuesta por dos cadenas y dos cadenas 𝛿 (2𝛿2). 

  • Hemoglobina HbF. Comprende menos del 1% de la hemoglobina en los adultos. Contiene dos cadenas y dos cadenas (22) y es la forma principal de hemoglobina en el feto


Enfermedades

Cualquier defecto en la expresión de los genes que codifican las proteínas citoesqueléticas del eritrocito puede generar la formación de eritrocitos frágiles y de configuración anómala. Algunas patologías que se pueden presentar son las siguientes:

  • Esferocitosis hereditaria. Es causada por una mutación autosómica dominante de proteínas que funcionan en el anclaje de la membrana plasmática de los eritrocitos con el citoplasma. Estas mutaciones afectan el complejo de anquirina (banda 3, banda 4.2, espectrina y otras proteínas integrales de la membrana del eritrocito), y su resultado es la formación de eritrocitos esféricos. En este trastorno, la membrana plasmática de los eritrocitos tiene puntos de anclaje defectuosos, que hacen que se separe y se desprenda del citoplasma.



  • Eliptocitosis hereditaria. Es causada por una de varias mutaciones autosómicas dominantes que afectan las moléculas de espectrina. En esta mutación, las uniones laterales de espectrina-espectrina y espectrina-anquirina-proteínas de banda 4.1 son defectuosas. La membrana plasmática de las células afectadas no se recupera de las deformaciones y se alarga progresivamente, lo que determina que se formen eritrocitos elípticos.



En ambos trastornos, los eritrocitos son incapaces de adaptarse a los cambios en su entorno lo que causa su destrucción o hemólisis prematura



Eritropoyesis

La eritropoyesis es el proceso que se corresponde a la generación de los eritrocitos (glóbulos rojos). Este proceso en los seres humanos ocurre en diferentes lugares dependiendo de la edad de la persona. En la vida fetal este proceso se aloja principalmente en el hígado y en la vida extrauterina, este proceso ocurre en la médula ósea.

El proceso se inicia con una célula madre que genera una célula diferenciada para producir eritrocitos que mediante diferentes mecanismos enzimáticos llega a la formación de reticulocitos los cuales tres días después se transforman en hematíes maduros. La vida media de un eritrocito es de 120 días.

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